Una malformazione congenita caratterizzata da una discesa più o meno pronunciata delle tonsille cerebellari (porzione più bassa del cervelletto) nella parte superiore della colonna cervicale. Può accompagnarsi o meno ad altre malformazioni del sistema nervoso centrale, come la siringomielia. Le manifestazioni di questa anomalia, se presenti, possono essere estremamente variabili ed includono la cefalea.