La neuromielite ottica di Devic è una malattia infiammatoria demielinizzante a patogenesi autoimmune caratterizzata da selettivo interessamento dei nervi ottici e del midollo spinale. All’esordio vi è spesso assenza di lesioni a carico dell’encefalo, con interessamento mielitico marcato e lesioni estese per tre o più segmenti midollari contigui; sebbene tali lesioni siano simili a quelle che possono ritrovarsi nella sclerosi multipla, occorre precesare che queste due entità differiscono tra loro sul piano patogenetico, anatomo-patologico e clinico-prognostico. La neuromielite di Devic si caratterizza per la presenza nel siero di auto-anticorpi diretti contro l’acquaporina 4 (AQP4), una proteina transmembrana di tipo III che rappresenta il più importante canale dell’acqua all’interno del SNC, situata a livello dei pedicelli degli astrociti in prossimità della barriera emato-encefalica. Le aree del sistema nervoso centrale a maggior concentrazione di AQP4 sono proprio il midollo spinale, i nervi ottici, la neocorteccia, l’ippocampo ed il cervelletto.

Per la diagnosi è indispensabile accertare il coinvolgimento del nervo ottico e del midollo spinale mediante indagine RM, con lesioni che si estendono per più di tre segmenti vertebrali. La diagnosi viene inoltre ovviamente supportata dalla presenza di anticorpi anti-AQP4 nel siero. Clinicamente si apprezza  una compromissione del visus di entità variabile, in genere grave, associata a disturbi della sfera motoria e sensitiva.

La terapia dell’attacco acuto si avvale di alte dosi di glucocorticoidi; la terapia di prevenzione si avvale di farmaci immunosoppressivi quali il rituximab, il mitoxantrone, l’azatioprina, il micofenolato mofetile in varia combinazione con corticosteroidi. La neuromileite ottica di Devic è responsiva al glatiramer acetato.


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